Cluster Fejfájás

ALAPVETŐ INFORMÁCIÓK

A Cluster fejfájás DEFINÍCIÓJA
A „cluster fejfájás” kifejezés olyan rohamokra utal, melyek erős, egyoldali, orbitális (szemgödör körüli), supraorbitális (szemöldök feletti) vagy temporális (halántéktáji), illetve ezek tetszőleges kombinációjában jelentkező fájdalmat jelentenek, 15–180 perces időtartammal, és naponta akár nyolcszor, illetve kétnaponta legalább egyszer fordulnak elő. A rohamokhoz az alábbiak közül legalább egy, azonos oldalon lép fel: kötőhártya-bevérzés (konjunktivális injekció), könnyezés, orrdugulás, orrfolyás, homlok- és arcizzadás, miózis (a pupilla szűkülete), ptózis (felső szemhéj csüngése) és szemhéjödéma. A betegek többsége a roham alatt nyugtalanná vagy izgatottá válik.

A Cluster fejfájás SZINONIMÁI

1. Cluster fejfájás
2. Ciliaris neuralgia
3. A fej erythromelalgiája
4. Bing-féle erythroprosopalgia
5. Horton-féle fejfájás

ICD-10CM KÓDOK

1. G44.001: Cluster fejfájás szindróma, nem specifikált, intractabilis
2. G44.009: Cluster fejfájás szindróma, nem specifikált, nem intractabilis
3. G44.011: Epizodikus cluster fejfájás, intractabilis
4. G44.019: Epizodikus cluster fejfájás, nem intractabilis
5. G44.021: Krónikus cluster fejfájás, intractabilis
6. G44.029: Krónikus cluster fejfájás, nem intractabilis

---

A Cluster fejfájás EPIDEMIOLÓGIÁJA ÉS DEMOGRÁFIÁJA

1. ELŐFORDULÁS: Becslések szerint a lakosság 0,05–1%-ánál fordul elő.
2. DOMINÁNS NEM: Legalább ötször gyakoribb férfiaknál, mint nőknél.
3. DOMINÁNS ÉLETKOR: A jelentkezés csúcsa általában 20 és 40 év között.
4. GENETIKA: Az esetek kb. 5%-ában öröklődés (autoszomális domináns) feltételezhető.

---

A Cluster fejfájás FIZIKÁLIS TÜNETEI ÉS KLINIKAI MEGJELENÉSE

1. Roham alatt: Azonos oldalon kötőhártya-bevérzés, könnyezés, orrdugulás, orrfolyás, arci izzadás, Horner-szindróma.
2. Migrénes betegekkel ellentétben a páciensek nyugtalanok, izgatottak, és aktivitásuk fokozott a roham alatt.
3. A betegek 5%-ánál tartós, részleges Horner-szindróma fennmaradhat; egyébként a vizsgálat általában negatív, eltérés nélkül.

---

A Cluster fejfájás Okai
A poszterior (hátsó) hipotalamikus szürkeállomány aktiválódása okozza a trigeminális rendszer aktivitását, amit paraszimpatikus aktiváció kísér. A pontos patofiziológia továbbra is vitatott.

---

A Cluster fejfájás DIAGNÓZISA

1. Erős vagy nagyon erős egyoldali orbitális, supraorbitális és/vagy temporális fájdalom, amely 15–180 percig tart.
2. Előfordulási gyakoriság: kétnaponta legalább egy, de legfeljebb napi nyolc roham; ezek halmozódhatnak évszakosan vagy a beteg életének bizonyos időszakaiban.
3. A fejfájást legalább az alábbiak közül egy kíséri, azonos oldalon:
   1. Kötőhártya-bevérzés és/vagy könnyezés
   2. Orrdugulás és/vagy orrfolyás
   3. Szemhéjödéma
   4. Homlok- és arci izzadás
   5. Miózis és/vagy ptózis
   6. Nyugtalanság vagy izgatottság

---

DIFFERENCIÁLDIAGNÓZIS

1. Migrén
2. Trigeminus neuralgia
3. Temporalis arteritis
4. Postherpetikus neuralgia
5. Vénás sinus trombózis
6. Carotis-cavernous fistula vagy egyéb cavernous sinus laesiók
7. Egyéb trigeminális autonóm cephalalgiák

---

A Cluster fejfájás KIVIZSGÁLÁSA
A diagnózis rendszerint a jellegzetes kórtörténet alapján állítható fel.

KÉPALKOTÓ VIZSGÁLATOK

1. Nincs szükség rá, hacsak a kórtörténet vagy a vizsgálat gócos neurológiai deficitre utal, vagy a fejfájások jellegükben megváltoznak, illetve újonnan lépnek fel.
2. Az agy MRI-vizsgálata, valamint érvizsgálattal (vaszkuláris képalkotás) kiegészítve szükséges lehet annak érdekében, hogy kizárjanak másodlagos fejfájásokat az első diagnózis felállításakor.

---

A Cluster fejfájás KEZELÉSE

NEM GYÓGYSZERES KEZELÉS
Alkohol, hisztamin, nitroglicerin és dohánytermékek kerülése a cluster időszaka alatt.

AKUT (ABORTÍV) TERÁPIA

1. 100%-os oxigén belégzése arcmaszkon keresztül 15 percig gyakran megszakítja a rohamot.
2. A triptánok (szumatriptán, zolmitriptán) használóinak mintegy 75%-a 20 percen belül fájdalommentessé válik. Gyors hatás kizárólag az injekciós és orrspray formulák révén érhető el, hogy a roham megszakítására hatékonyak legyenek.
3. A Cafergot, az oktreotid, az intranazális lidokain vagy a dihidroergotamin megszakíthatják a rohamot, vagy megelőzhetik azt, ha közvetlenül a várható epizód előtt alkalmazzák. Az akut roham jellemzően véget ér, mielőtt az orális fájdalomcsillapítók hatni kezdenének, jóllehet az indometacin és más NSAID-ok is hatékonyak lehetnek elhúzódó rohamok esetén.
4. A kapszaicin orrspray – amely homeopátiás, recept nélkül kapható készítményként hozzáférhető – egyes cluster epizódok megszakításában hatékony lehet, noha kettős vak, randomizált, kontrollált vizsgálatok hiányoznak (részben az inaktív placebo hiánya miatt).

A Cluster fejfájás MEGELŐZÉSE (PROFILAXIS)
Számos gyógyszert próbáltak már ki, általánosságban nem kiugró sikerrel, bár a betegek 50%-ában jó válasz érhető el. Példák:

1. Valproinsav: kezdő adag 500 mg/nap
2. Topiramát: legfeljebb 50 mg naponta kétszer
3. Verapamil: akár 480 mg/nap a tolerancia függvényében. Első vonalbeli profilaktikus terápiaként alkalmazható, és krónikus cluster fejfájás kezelésére is jó.
4. Lítium: 200 mg naponta háromszor, gyakori ellenőrzéssel és módosítással a 0,4–1 mEq/L terápiás szérumszint fenntartásához. Hatékonysága azonos lehet a verapamiléval, de több mellékhatással járhat.
5. Metiszergid: 1–2 mg naponta háromszor; a lehetséges mellékhatások és a „gyógyszerszünetek” alkalmazásának ismerete szükséges a fibrotikus szövődmények kockázatának csökkentésére.
6. Ergotamin-tartarát: 3–4 mg/nap a cluster időszakokban.
7. Prednizon: 60 mg szájon át naponta egy hétig, majd fokozatos csökkentés. A fejfájás a dóziscsökkentés során visszatérhet.
8. Nagyobb és kisebb nyakszirti (occipitalis) idegblokád helyi érzéstelenítőkkel (például lidokain, bupivakain) és szteroiddal (például Depo-Medrol, dexametazon vagy triamcinolon) alkalmazva megrövidítheti a cluster időszakot. Nemrégiben az American Headache Society közölt konszenzusajánlásokat ezzel kapcsolatban.
9. Egyre több adat szól amellett, hogy a sphenopalatinus ganglion blokád (amely bizonyos központokban elérhető) hasznos lehet a rohamok kezelésében és megelőzésében is.

---

BEUTALÁS
A nehezen kezelhető (refrakter) cluster fejfájások esetén javasolt fejfájás-specialistához irányítani a beteget.

---

AJÁNLOTT IRODALOM

1. Ekbom K, Hardebo JE: Cluster headache: aetiology, diagnosis and management, Drugs 62(1):61, 2002.
2. Goadsby PJ: Trigeminal autonomic cephalalgias: pathophysiology and classification, Rev Neurol (Paris) 161:692, 2005.
3. Headache Classification Committee of the International Headache Society: The international classification of headache disorders, Cephalgia 24:s1, 2004.
4. May A: Cluster headache: pathogenesis, diagnosis, and management, Lancet 366:843, 2005.
5. Weaver, Agostoni J: Cluster headache, Am Fam Physician 88(2):122–128, 2013.